Kæmpecelle-karbetændelse

Hvad er kæmpecelle-karbetændelse?
Kæmpecelle-karbetændelse er en sygdom, hvor kroppens immunsystem igangsætter en betændelsesreaktion i de store og mellemstore pulsårer (arterier). Kæmpecelle-karbetændelse har mange navne. På dansk kaldes den også for:
- Kæmpecelle arteritis
- Arteritis temporalis
Arteritis temporalis betyder ”betændelse i pulsåren i tindingen”. I dag ved man dog, at sygdommen også rammer pulsårer andre steder i kroppen. Derfor bruger man hellere betegnelsen kæmpecelle-karbetændelse som samlet betegnelse for sygdommen. På engelsk hedder sygdommen Giant Cell Arteritis (GCA).
To undertyper
Kæmpecelle-karbetændelse kan opdeles i to undertyper. Det er de pulsårer i kroppen, som sygdommen involverer, der afgør, hvilken undertype, der er tale om.
- Kraniel kæmpecelle-karbetændelse er den ene og mest almindelige undertype. Hvis du har denne, har du bl.a. betændelse i pulsårerne i tindingen (arteritis temporalis).
På engelsk hedder denne undertype C-GCA, som står for Cranial Giant Cell Arteritis.
- Storkars-kæmpecelle-karbetændelse er den anden undertype. Hvis du har denne, har du betændelse i den store legemspulsåre (aorta) eller de blodkar, der forgrener sig ud fra legemspulsåren til armene og/eller benene.
På engelsk hedder denne undertype LV-GCA, som står for Large-Vessel Giant Cell Arteritis.
Hvem får kæmpecelle-karbetændelse?
- Kæmpecelle-karbetændelse rammer sædvanligvis kun mennesker over 50 år.
- Hvert år får mindst 450 danskere på 50 år eller ældre kæmpecelle-karbetændelse.
- Cirka dobbelt så mange kvinder som mænd får sygdommen.
Hvorfor får man kæmpecelle-karbetændelse?
Årsagen til kæmpecelle-karbetændelse er ukendt, men man mener ikke, at sygdommen er arvelig. Nogle undersøgelser har vist, at folk, der ryger, har en øget risiko for kæmpecelle-karbetændelse, mens andre undersøgelser har vist, at livsstil og miljømæssige faktorer ikke spiller en afgørende rolle ift., hvem sygdommen rammer.
Hvad er symptomerne på kæmpecelle-karbetændelse?
Det er vigtigt at være opmærksom på symptomerne ved kæmpecelle-karbetændelse og tage dem alvorligt. Det kan nemlig f.eks. give permanente synsskader, hvis du har kraniel kæmpecelle-karbetændelse og ikke kommer i behandling hurtigt.
Symptomer på kraniel kæmpecelle-karbetændelse (C-GCA)
- Følelsen af træthed og evt. feberfornemmelse (dog sjældent over 38 °C)
- Nedsat appetit og mindre vægttab
- Nattesved
- Hovedpine i et afgrænset område – ofte kun i den ene side af hovedet (og oftest omkring tindingen, men den kan også sidde i panden eller i baghovedet)
- Ømhed i hovedbunden, f.eks. når du reder håret eller har hat på
- Smerter i kæben, når du tygger mad, taler osv.
- Synsforstyrrelser – forekommer enten som sløret syn (ofte på det ene øje), eller som forbigående synstab (også på det ene øje). I visse tilfælde kan der opstå forbigående eller permanent blindhed, hvis du ikke kommer i behandling hurtigt.
Symptomer på storkars-kæmpecelle-karbetændelse (LV-GCA)
- Følelsen af træthed og evt. feberfornemmelse (dog sjældent over 38 °C)
- Nedsat appetit og mindre vægttab
- Nattesved
- I sjældne tilfælde kan du opleve træthed i armene, når de holdes løftet, eller at du ikke kan gå ret langt, fordi muskelgrupperne i dine ben syrer til. Dette er en følge af nedsat ilttilførsel til arme og ben
- En lille risiko for udvikling af udposninger på pulsårerne (også kaldet et aneurisme). Vokser disse udposninger sig for store, kan de briste, og det kan være livstruende.
Hvordan stilles diagnosen kæmpecelle-karbetændelse?
Kæmpecelle-karbetændelse diagnosticeres typisk ved en kombination af flere undersøgelser:
- Lægeundersøgelse
- Blodprøver
- Billedundersøgelser (ultralydsundersøgelse eller PET/CT-scanning)
- Biopsi (også kaldet vævsprøve) fra pulsåren i tindingen
De undersøgelser, du skal igennem, afhænger af, hvilke typer symptomer du oplever. En vigtig del af processen med at stille diagnosen kæmpecelle-karbetændelse er at udelukke andre sygdomme, der kan give lignende symptomer og samme blodprøvesvar som kæmpecelle-karbetændelse.
Hvordan behandles kæmpecelle-karbetændelse?
Binyrebarkhormon er den primære behandling af kæmpecelle-karbetændelse, men i visse tilfælde kan du blive tilbudt en anden type immundæmpende behandling. Det vil i så fald ofte være biologisk behandling.
Behandlingen med binyrebarkhormon vil virke allerede inden for få timer. Ofte vil du selv fysisk mærke en effekt af behandlingen i løbet af timer til få dage. Du skal regne med en behandlingsvarighed på 1-2 år, men den kan også vare længere.
Aktuelt er den eneste godkendte biologiske behandling til kæmpecelle-karbetændelse en såkaldt IL-6 receptor hæmmer, som virker ved at hæmme et signalmolekyle kaldet interleukin-6 (eller IL-6), som er kraftigt opreguleret ved kæmpecelle karbetændelse. Behandlingstiden med IL-6 receptor hæmmer afhænger af sygdommens udvikling og eventuelle bivirkninger.
Kilder:
Teksten på denne side er et uddrag fra håndbogen Kæmpecelle-karbetændelse udarbejdet i samarbejde med og valideret af overlæge Uffe Møller Døhn, Rigshospitalet-Glostrup, Mette Yde Matthiesen, Rigshospitalet Silkeborg. og sygeplejerske Tina Thygesen, Rigshospitalet Silkeborg.